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视网膜色素变性

 
   本病是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传,多双眼受累,单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢,预后不良。发病年龄小,多为性连锁隐性遗传,病情重,失明较早。发病年龄大,病情较轻,多为常显遗传,失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。
 
临床表现为:
1.夜盲及进行性视力下降;
2.进行性视野向心性缩小至管状视野;
3.眼底:视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状,可见骨细胞样色素沉着,越向周边越明显,视网膜萎缩,硬化的脉络膜血管显露;
4.眼底荧光血管造影:早期出现透见荧光,动脉充盈迟缓,黄斑可因囊样水肿而出现渗漏;
5.视网膜电流图:呈熄灭型。
 
    以上向大家详细的介绍了视网膜色素变性的危害、视网膜色素变性的症状等!

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